小儿先天性心脏病的镶嵌治疗论文精选

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小儿先天性心脏病的镶嵌治疗

发表时间：2008-08-05 发表者：张海波 (访问人次：917)

镶嵌治疗是心内科介入和心外科手术技术的联合应用，适合心导管介入或外科技术单独无法取得满意结果的病种和情况。目前，小儿心脏外科镶嵌治疗主要在以下四个方面获得应用：

肌部多发室间隔缺损（MVSDs）修补；

术中球囊或支架血管成形术；

单心室的镶嵌治疗；

i. 其他：建立或扩大ASD-TGA/IVS for ASO；

ii. coil for MAPCAs；

iii. Fontan类手术后并发症的处理-采用ASD关闭器或 PDA关闭器或coil关闭板障开窗孔，并发的侧枝可以堵塞器或coil填塞。

一．肌部多发室间隔缺损（muscular multiple VSD：mVSD）修补

1.1 经心室肌部多发室间隔缺损修补

室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病，约占整个先心病的25％，由于许多肌部VSD靠近心尖部，且多发，外科手术往往难以企及。尽管多年来有关肌部室间隔缺损的外科修补方法和技巧报道众多（毡片条缝合，心尖小腔旷置缝合等等），如：右房/右室径路：暴露困难，需心室切口、离断肌小梁，切断肌束，残余分流较多，长时间体外循环更是术后心功能不全的潜在危险因素。如左心室径路：心功能不全，心律失常，心尖室壁瘤等发生率高，手术效果远未达到令人满意的程度。

心导管介入关闭肌部室间隔缺损成为最近受到重视的主要干预方法，但适应症受患儿年龄（≥2～3yr）、体重、缺损部位和缺损大小等的限制。此类患儿如频发呼吸道感染及伴有充血性心衰症状，需要外科医生的适时干预。

1999年Amin等外科小切口开胸在跳动的心脏表面进行内科介入治疗，首开心内外科镶嵌治疗肌部室间隔缺损先河。手术室经心室（Perventricular）修补肌部室间隔缺损可以同时避免上述缺点，几乎没有绝对反适应症，尤其适用于需要同时纠治其他畸形的病种和情况。

目前肌部VSDs修补的常用方法是在食道超声（TEE）指导下开胸封堵，其优点在于：

² 避免了在心室切口（esp. LV）；

² 避免了离断调节束等；

² 避免避免心腔内广泛缝合，因大补片“三明治”修补法引起的室隔运动异常；

² 避免体外循环or缩短主动脉阻断时间；

² 不受年龄、体重和血管途径和不寻常的室间隔位置的限制；

² 介入治疗失败可直接转入手术治疗。

方法和要点：术前置食道超声。如果没有其他需处理的心内外畸形，剑突下小切口（2～4cm），暴露右室流出道。TEE指导下右心室表面冠状血管裸区穿刺点定位（近LCA前降支右侧，离VSD垂直距离最近处），5－0 Prolene线作“U”形荷包，选择合适的穿刺针（18号或20号），导入引导钢丝，钢丝直头端进入右室腔（≤1cm），悬空，待TEE定位清楚后，snooker like方法‘瞄’向VSD分流束进入左室侧，退出穿刺针，沿导丝导入8F动脉止血鞘过VSD进入左心室腔，TTE证实后，取7F动脉止血鞘装载AGA Amplatzer mVSD封堵器插入8F动脉鞘，送出封堵器左盘面（释放前TEE仔细定位二尖瓣及瓣器，避免损伤），回撤整个鞘管使左盘面紧贴室间隔左心室面，再释放封堵器腰部和右盘面，使右盘面紧贴室间隔右心室面，TEE证实封堵位置。另外，如MVSD太靠心尖部位，可选PDA封堵器（单面伞，RV侧相对服贴，不易残余分流）封堵。

经心室封堵肌部室间隔缺损

1.2 心内直视下封堵肌部室间隔缺损

对于经心室修补肌部室间隔缺损失败病例（在婴幼儿一般尝试 20min-30min，如不成功，时间延长、出血多，可能影响心功能，）或有合并心内外畸形需同期纠治者可心内直视下封堵肌部室间隔缺。

优点：

² 比较直观；

² 有体外循环作保障，相对安全---对心功能不全患儿适用；

² 避免避免广泛缝合而引起室隔运动异常；

² 缩短主动脉阻断时间---与传统手术相比；

² 不受年龄、体重和血管途径和不寻常的间隔位置（DORV，TGA患儿）的限制；

² 可同期纠治其它心内外畸形。

方法及要点：TEE指导下MVSDs大致定位，开胸，主动脉及上下腔静脉插管，建立体外循环，阻断主动脉，右房切口，经房间隔或膜部VSD暴露、探查MVSDs，经MVSDs导入鞘管，引入封堵器并释放。

Baha等报道一组多中心12例病人，其中单纯mVSD 2例，合并主动脉缩窄3例合并其他复杂畸形2例，做过肺动脉环缩5例。仅合并畸形需要体外循环。术后随访12月，所有病人都无症状。2例右轻微残余分流。Okubo等报道一组14例小婴儿病人（平均年龄5.5月，体重3－11kg）。其中9例合并其他复杂畸形，4例做过肺动脉环缩。2例早期死亡，其中1例因肺动脉高压和左心衰竭，1例为左心发育不良综合症。8例无残余畸形。3例有残余分流。1例术后9年因进行性心衰需要心脏移植。1例晚期死亡。

SCMC Heart Center治疗结果：近3年15例，患儿平均手术年龄6m（2m-19m）；平均体重6Kg（3.6Kg-10.5Kg）；诊断为：

² 肌部多发VSD-2个以上；

² DORV＋肌部多发VSDs －VSD PH type；

² DORV＋肌部多发VSDs －Taussig Bing type；

² TOF ＋肌部多发VSDs。

肌部VSD位置有：apical , Anterior , mid-muscl；1/3患儿伴有小ASD or PDA；患儿人均植入封堵器1－3只（1例9m患儿置入封堵器 3只，其中1只影响二尖瓣腱索，取出，缝合修补，有漏－轻微）；封堵器直径8-16mm；无住院并发症和死亡；体外循环辅助时间60min；主动脉阻断时间35.5min；呼吸机辅助时间12hr。

随访：封堵器位置无偏移；心功能基本正常：LVEF (64±4)%，LVFS (35±4)%；无明显残余室间隔缺损分流（4例Swiss-cheese状MVSDs者封堵器周边有细束残漏）；1例患儿残余二尖瓣返流；全组患儿无血栓形成。

就目前而言，经食管超声指导下开胸进行MVSDs封堵，同时镶嵌心脏外科手术是一种安全、有效的治疗方法；对婴幼儿MVSDs患者，尤其同时合并有其它心脏畸形者---最适宜的优先选择的治疗方法。但是，对于特殊类型（如瑞士干酪型≤2mm）或极低体重、营养不良、心功能差的病人常需要先行肺动脉环缩，待自愈或2～3yr后再封堵，镶嵌治疗对这类患儿仍有一定的局限性。

二．术中球囊或支架血管成形术

球囊或支架血管成形术主要适用于主动脉狭窄术后再狭窄及局限性未经外科手术治疗的主动脉缩窄，肺动脉分支狭窄，肺静脉狭窄，体肺分流术后吻合口狭窄，完全性大动脉转位进行Mustard或Senning术后发生静脉板障梗阻及其他周围血管狭窄。

在新生儿或婴儿期有严重症状的肺动脉瓣狭窄或主动脉缩窄，经皮介入径路因患儿血管细小，常有血管内皮损伤，血栓形成，甚至径路血管破裂、穿孔、断离和心室乳头肌或瓣膜、腱索损伤，以及材料脱落等并发症发生。采用术中经皮球囊扩张或支架成形可避免上述不利因素，同时也避免体外循环的影响。对于依赖动脉导管的病种如室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS），尤其是肺动脉瓣膜为纤维膜性闭锁的病例，应用导引钢丝硬头、射频消融或激光等方法进行瓣膜打孔，重建肺动脉与右心室的连接，进而应用球囊导管扩张肺动脉瓣。如果动脉血氧饱和度不满意，可以经肺总动脉放置动脉导管支架，以提供额外肺血流。

肺动脉分支狭窄是术中镶嵌治疗的主要适应症。最多见的病例为法洛四联症、右心室双出口根治术后左肺动脉狭窄；二期Fontan术前、术后一侧肺动脉狭窄。

手术要点：术中对于成形的目标血管不要过于分离，以免扩张或置支架时血管壁撕裂或分离时损伤膈神经，引起膈肌麻疲，影响患儿呼吸。可以搏动心脏表面操作，往往只要分离出右心室流出道和肺动脉干（必要时可心脏停跳操作）。在TEE或荧光镜指引下，经右心室流出道或直接经肺总动脉，将导引线导入目标血管，选用合适的支架，固定位置。冠状动脉支架的进展使得各种直径大小的血管都可以选用。

Bökenkamp等报道11例病人，年龄为1周到12岁，体重2.5到20kg。均为手术后肺动脉或分支狭窄。术中在荧光镜指引下放置支架或支架重置。共应用16个支架，平均直径5mm（3.5－8mm）。肺动脉极端发育不良或极为外周的肺血管采用冠状动脉支架。没有与支架放置有关的并发症。1例病人因出血在术后3周死亡。随访3周到7 .5年，6例支架通畅。4例有再扩张，其中1例再手术形支架取出和重置。1例在再次右心室肺动脉重建手术后死亡，于放置支架无关。

SCMC在肺动脉支架方面已有应用。

对于肺静脉异位引流、完全性大血管错位手术后肺静脉梗阻，由于再狭窄率较高，是否应用支架扩张仍需进一步研究。

三．单心室的镶嵌治疗

Pediatr Cardiol (2007) 28:79–87，Hybrid Transcatheter–Surgical Palliation Basis for Univentricular or Biventricular Repair: The Giessen Experience.

目前最经典和研究最多的是左心发育不良综合症（hypoplastic left heart syndrome，HLHS），最早由Konertz和Hausdorf提出。经逐步完善，现已形成比较规范的方案。

I期处理在新生儿期，正中胸骨切口，以合适自膨胀性支架（8 × 20 mm）经肺总动脉送入保持动脉导管开放，支架远端保证突入降主动脉，近端正对分支开口。然后环缩左、右肺动脉，一般选用3.5mm的Gore－Tex管道，裁剪成1.5mm宽作环缩带，环缩至近端肺动脉的30％～40％。如果没有或是限制性房间隔缺损，以球囊或支架保持房间隔非限制性开放。

II期在6月时取出支架，拆除环缩带，完成双向腔肺吻合术和主动脉重建。双向腔肺吻合术采用半Fontan形式，上腔静脉与右心房连接处以心包片封顶，同时作标记以利于Fontan手术的操作。

III期在2岁左右完成Fontan术（全腔肺吻合术）。完全是通过介入完成。经右颈内静脉、上腔静脉，将封顶的心包片球囊造孔并完全扩开。经下腔静脉将可膨胀性的支架（一般选18～20mm）送入右心房，连接上、下腔静脉，固定。造影证实Fontan连接。对于高危的病人，也可以选择有小窗开口（2mm，2～3个）的支架。

目前病例数最多、方案最成熟的是美国Columbus儿童医院，Galatowicz等报道一组经上述镶嵌治疗HLHS病人，29例（1.8～4.2kg）行镶嵌I期，5例院内死亡，3例随访期死亡。18例完成镶嵌II期，4例死亡。5例完成镶嵌III期，无死亡，术后24小时出院。

HLHS的镶嵌治疗仍有一定的局限性：对升主动脉发育差，存在导管前主动脉狭窄、闭锁或中断的患儿，动脉导管支架的置入会影响脑血流和冠状动脉灌注，是I期手术的相对禁忌症。另外，在II期手术，动脉导管支架的取出会增加手术难度和时间。

镶嵌治疗方案也可以应用到其他单心室病人。如三尖瓣闭锁，在新生儿期，无论是肺缺血型或肺充血型，可以置入动脉导管支架，肺总动脉环缩或结扎，房间隔非限制性开放。后期处理同上述HLHS。

四．其他镶嵌治疗

建立或扩大房间隔缺损也可应用于室间隔完整的大血管错位手术前，以增加体肺静脉血混合，改善血流动力学和临床症状。

肺动脉闭锁－室间隔缺损伴大主肺侧枝血管（MAPCAs：major aortic pulmonary collateral arteries），可以直接单独供应某一肺段，也可以和中央肺动脉共同供应同一肺段。术前通过介入弹簧圈（coil）填塞，有利于手术视野的暴露和和术后肺功能的恢复。

Fontan类手术术后并发症的处理：采用Clamshell、CardioSeal、Amplatizer房隔关闭器或动脉导管关闭器或弹簧圈关闭板障开窗孔。Glenn术后并发的侧枝血管可以堵塞器或弹簧圈填塞。

镶嵌治疗的提出和应用改变了先心外科传统治疗模式。在我国，尚没有严格意义上的组织和合作。新的影像诊断学，如荧光镜、三维超声、心内超声、或MRI，无法集中于可具有心导管和体外循环手术的“一站式”服务空间内。先心外科是高风险、高压力并需要低失误率的学科，提高理论认识，改变思维方式，勇于创新和实践才能更好地有利于学科的发展和服务病人。

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